Нарушение углеводного обмена что это: Нарушения углеводного обмена

Нарушение углеводного обмена – Общие сведения, Причины возникновения. Томск

Общие сведения

Углеводный обмен отвечает за процесс усвоения углеводов в организме, их расщепление с образованием промежуточных и конечных продуктов, а также новообразование из соединений, не являющихся углеводами, или превращение простых углеводов в более сложные. Основная роль углеводов определяется их энергетической функцией.

Глюкоза крови является непосредственным источником энергии в организме. Быстрота ее распада и окисления, а также возможность быстрого извлечения из депо обеспечивают экстренную мобилизацию энергетических ресурсов при стремительно нарастающих затратах энергии в случаях эмоционального возбуждения, при интенсивных мышечных нагрузках.

При снижении уровня глюкозы в крови развиваются:

Это состояние получило название «гипогликемическая кома». Введение в кровь глюкозы быстро устраняет данные расстройства.

Метаболизм углеводов в организме человека состоит из следующих процессов:

• Расщепление в пищеварительном тракте поступающих с пищей поли- и дисахаридов до моносахаридов, дальнейшее всасывание моносахаридов из кишечника вкровь.

• Синтез и распад гликогена в тканях (гликогенез и гликогенолиз).

• Гликолиз (распад глюкозы).

• Анаэробный путь прямого окисления глюкозы (пентозный цикл).

• Взаимопревращение гексоз.

• Анаэробный метаболизм пирувата.

• Глюконеогенез — образование углеводов из неуглеводных продуктов.

Нарушения углеводного обмена

Всасывание углеводов нарушается при недостаточности амилолитических ферментов желудочно-кишечного тракта (амилаза панкреатического сока). При этом поступающие с пищей углеводы не расщепляются до моносахаридов и не всасываются. В результате у пациента развивается углеводное голодание.

Всасывание углеводов страдает также при нарушении фосфорилирования глюкозы в кишечной стенке, возникающем при воспалении кишечника, при отравлении ядами, блокирующими фермент гексокиназу (флоридзин, монойодацетат). Не происходит фосфорилирования глюкозы в кишечной стенке и она не поступает в кровь.

Всасывание углеводов особенно легко нарушается у детей грудного возраста, у которых еще не вполне сформировались пищеварительные ферменты и ферменты, обеспечивающие фосфорилирование и дефосфорилирование.

Причины нарушения углеводного обмена, вследствие нарушения гидролиза и всасывания углеводов:

Нарушение синтеза и расщепления гликогена

Синтез гликогена может изменяться в сторону патологического усиления или снижения. Усиление распада гликогена происходит при возбуждении центральной нервной системы. Импульсы по симпатическим путям идут к депо гликогена (печень, мышцы) и активируют гликогенолиз и мобилизацию гликогена. Кроме того, в результате возбуждения центральной нервной системы повышается функция гипофиза, мозгового слоя надпочечников, щитовидной железы, гормоны которых стимулируют распад гликогена.

Повышение распада гликогена при одновременном увеличении потребления мышцами глюкозы происходит при тяжелой мышечной работе. Снижение синтеза гликогена происходит при воспалительных процессах в печени: гепатитах, в ходе которых нарушается ее гликоген-образовательная функция.

При недостатке гликогена тканевая энергетика переключается на жировой и белковый обмены. Образование энергии за счет окисления жира требует много кислорода; в противном случае в избытке накапливаются кетоновые тела и наступает интоксикация. Образование же энергии за счет белков ведет к потере пластического материала. Гликогеноз это нарушение обмена гликогена, сопровождающееся патологическим накоплением гликогена в органах.

Болезнь Гирке гликогеноз, обусловленный врожденным недостатком глюкозо-6-фосфатазы – фермента, содержащегося в клетках печени и почек.

Гликогеноз при врожденном дефиците α-глюкозидазы. Этот фермент отщепляет глюкозные остатки от молекул гликогена и расщепляет мальтозу. Он содержится в лизосомах и разобщен с фосфорилазой цитоплазмы.

При отсутствии α-глюкозидазы в лизосомах накапливается гликоген, который оттесняет цитоплазму, заполняет всю клетку и разрушает ее. Содержание глюкозы в крови нормальное. Гликоген накапливается в печени, почках, сердце. Обмен веществ в миокарде нарушается, сердце увеличивается в размерах. Больные дети рано умирают от сердечной недостаточности.

Нарушения промежуточного обмена углеводов

К нарушению промежуточного обмена углеводов могут привести:

Гипоксические состояния (например, при недостаточности дыхания или кровообращения, при анемиях), анаэробная фаза превращения углеводов преобладает над аэробной фазой. Происходит избыточное накопление в тканях и крови молочной и пировиноградной кислот.

Содержание молочной кислоты в крови возрастает в несколько раз. Возникает ацидоз. Нарушаются ферментативные процессы. Снижается образование АТФ.

Расстройства функции печени, где в норме часть молочной кислоты ресинтезируется в глюкозу и гликоген. При поражении печени этот ресинтез нарушается. Развиваются гиперлакцидемия и ацидоз.

Гиповитаминоз В1. Нарушается окисление пировиноградной кислоты, так как витамин B1 входит в состав кофермента, участвующего в этом процессе. Пировиноградная кислота накапливается в избытке и частично переходит в молочную кислоту, содержание которой также возрастает. При нарушении окисления пировиноградной кислоты снижается синтез ацетилхолина и нарушается передача нервных импульсов. Уменьшается образование из пировиноградной кислоты ацетилкоэнзима А. Пировиноградная кислота является фармакологическим ядом для нервных окончаний. При увеличении ее концентрации в 2-3 раза возникают нарушения чувствительности, невриты, параличи и др.

При гиповитаминозе B1 нарушается также и пентозофосфатный путь обмена углеводов, в частности образование рибозы.

Гипергликемия

Гипергликемия это повышение уровня сахара крови выше нормального. В зависимости от этиологических факторов различают следующие виды гипергликемий:

Алиментарная гипергликемия. Развивается при приеме больших количеств сахара. Этот вид гипергликемии используют для оценки состояния углеводного обмена (так называемая сахарная нагрузка). У здорового человека после одномоментного приема 100-150 г сахара содержание глюкозы в крови нарастает, достигая максимума – 1,5-1,7 г/л (150-170 мг%) через 30-45 мин. Затем уровень сахара крови начинает падать и через 2 ч снижается до нормы (0,8-1,2 г/л), а через 3 ч оказывается даже несколько сниженным.

Эмоциональная гипергликемия. При резком преобладании в коре головного мозга раздражительного процесса над тормозным возбуждение иррадиирует на нижележащие отделы центральной нервной системы. Поток импульсов по симпатическим путям, направляясь к печени, усиливает в ней распад гликогена и тормозит переход углеводов в жир. Одновременно возбуждение воздействует через гипоталамические центры и симпатическую нервную систему на надпочечники. Происходит выброс в кровь больших количеств адреналина, стимулирующего гликогенолиз.

Гормональные гипергликемии. Возникают при нарушении функции эндокринных желез, гормоны которых участвуют в регуляции углеводного обмена. Например, гипергликемия развивается при повышении продукции глюкагона – гормона α-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, который, активируя фосфорилазу печени, способствует гликогенолизу. Сходным действием обладает адреналин. К гипергликемии ведет избыток глюкокортикоидов (стимулируют глюконеогенез и тормозят гексокиназу) и соматотропного гормона гипофиза (тормозит синтез гликогена, способствует образованию ингибитора гексокиназы и активирует инсулиназу печени).

Гипергликемии при некоторых видах наркоза. При эфирном и морфинном наркозах происходит возбуждение симпатических центров и выход адреналина из надпочечников; при хлороформном наркозе к этому присоединяется нарушение гликогенообразовательной функции печени.

Гипергликемия при недостаточности инсулина является наиболее стойкой и выраженной. Ее воспроизводят в эксперименте путем удаления поджелудочной железы. Однако при этом дефицит инсулина сочетается с тяжелым расстройством пищеварения. Поэтому более совершенной экспериментальной моделью инсулиновой недостаточности является недостаточность, вызванная введением аллоксана (C4h3N2O4), который блокирует SH-группы. В β-клетках островков Лангерганса поджелудочной железы, где запасы SH-групп невелики, быстро наступает их дефицит и инсулин становится неактивным.

Экспериментальную недостаточность инсулина можно вызвать дитизоном, блокирующим цинк в β-клетках островков Лангерганса, что ведет к нарушению образования гранул из молекул инсулина и его депонирования. Кроме того, в β-клетках образуется дитизонат цинка, который повреждает молекулы инсулина.

Недостаточность инсулина может быть панкреатической и внепанкреатической. Оба эти вида инсулиновой недостаточности могут вызвать сахарный диабет.

Панкреатическая инсулиновая недостаточность

Этот тип недостаточности развивается при разрушении поджелудочной железы:

В этих случаях нарушаются все функции поджелудочной железы, в том числе и способность вырабатывать инсулин. После панкреатита в 16-18% случаев развивается инсулиновая недостаточность в связи с избыточным разрастанием соединительной ткани, которая нарушает снабжение клеток кислородом.

К инсулиновой недостаточности ведет местная гипоксия островков Лангерганса (атеросклероз, спазм сосудов), где в норме очень интенсивное кровообращение. При этом дисульфидные группы в инсулине переходят в сульфгидрильные и он не оказывает гипогликемического эффекта). Предполагают, что причиной инсулиновой недостаточности может послужить образование в организме при нарушении пуринового обмена аллоксана, близкого по структуре к мочевой кислоте.

Инсулярный аппарат может истощаться после предварительного повышения функции, например при излишнем употреблении в пищу легкоусвояемых углеводов, вызывающих гипергликемию, при переедании. В развитии панкреатической инсулиновой недостаточности важная роль принадлежит исходной наследственной неполноценности инсулярного аппарата.

Внепанкреатическая инсулиновая недостаточность

Этот тип недостаточности может развиться при повышенной активности инсулиназы: фермента, расщепляющего инсулин и образующегося в печени к началу полового созревания.

К недостаточности инсулина могут привести хронические воспалительные процессы, при которых в кровь поступает много протеолитических ферментов, разрушающих инсулин.

Избыток гидрокортизона, тормозящего гексокиназу, снижает действие

инсулина. Активность инсулина снижается при избытке в крови неэстерифицированных жирных кислот, которые оказывают на него непосредственное тормозящее влияние.

Причиной недостаточности инсулина может послужить чрезмерно прочная его связь с переносящими белками в крови. Инсулин, связанный с белком, не активен в печени и мышцах, но оказывает обычно действие на жировую ткань.

В ряде случаев при сахарном диабете содержание инсулина в крови нормально или даже повышено. Предполагают, что диабет при этом обусловлен присутствием в крови антагониста инсулина, однако природа этого антагониста не установлена. Образование в организме антител против инсулина ведет к разрушению этого гормона.

Сахарный диабет

Углеводный обмен при сахарном диабете характеризуется следующими особенностями:

• Резко снижен синтез глюкокиназы, которая при диабете почти полностью исчезает из печени, что ведет к уменьшению образования глюкозо-6-фосфата в клетках печени. Этот момент наряду со сниженным синтезом гликогенсинтетазы обусловливает резкое замедление синтеза гликогена. Происходит обеднение печени гликогеном.

  При недостатке глюкозо-6-фосфата тормозится пентозофосфатный цикл;

• Активность глюкозо-6-фосфатазы резко возрастает, поэтому глюкозо-6-фосфат дефосфорилируется и поступает в кровь в виде глюкозы;

• Тормозится переход глюкозы в жир;

• Понижается прохождение глюкозы через клеточные мембраны, она плохо усваивается тканями;

• Резко ускоряется глюконеогенез – образование глюкозы из лактата, пирувата, аминокислот жирных кислот и других продуктов неуглеводного обмена. Ускорение глюконеогенеза при сахарном диабете обусловлено отсутствием подавляющего влияния (супрессии) инсулина на ферменты, обеспечивающие глюконеогенез в клетках печени и почек: пируваткарбоксилазу, глюкозо-6-фосфатазу.

Таким образом, при сахарном диабете имеют место избыточная продукция и недостаточное использование глюкозы тканями, вследствие чего возникает гипергликемия. Содержание сахара в крови при тяжелых формах может достигать 4-5 г/л (400-500 мг%) и выше. При этом резко возрастает осмотическое давление крови, что ведет к обезвоживанию клеток организма. В связи с обезвоживанием глубоко нарушаются функции центральной нервной системы (гиперосмолярная кома).

Сахарная кривая при диабете по сравнению с таковой у здоровых значительно растянута во времени. Значение гипергликемии в патогенезе заболевания двояко. Она играет адаптивную роль, так как при ней тормозится распад гликогена и частично усиливается его синтез. При гипергликемии глюкоза лучше проникает в ткани и они не испытывают резкого недостатка углеводов. Гипергликемия имеет и отрицательное значение.

При ней повышается концентрация глюко- и мукопротеидов, которые легко выпадают в соединительной ткани, способствуя образованию гиалина. Поэтому для сахарного диабета характерно раннее поражение сосудов атеросклерозом. Атеросклеротический процесс захватывает коронарные сосуды сердца (коронарная недостаточность), сосуды почек (гломерулонефриты). В пожилом возрасте сахарный диабет может сочетаться с гипертонической болезнью.

Глюкозурия

В норме глюкоза содержится в провизорной моче. В канальцах она реабсорбируется в виде глюкозофосфата, для образования которого необходима гексокиназа, и после дефосфорилирования поступает в кровь. Таким образом, в окончательной моче сахара в нормальных условиях не содержится.

При диабете процессы фосфорилирования и дефосфорилирования глюкозы в канальцах почек не справляются с избытком глюкозы в первичной моче. Развивается глюкозурия. При тяжелых формах сахарного диабета содержание сахара в моче может достигать 8-10%. Осмотическое давление мочи повышено; в связи с этим в окончательную мочу переходит много воды.

Суточный диурез возрастает до 5-10 л и более (полиурия). Развивается обезвоживание организм, развивается усиленная жажда (полидипсия). При нарушении углеводного обмена следует обратиться к эндокринологу за профессиональной помощью. Врач подберет необходимое медикаментозное лечение и разработает индивидуальную диету.

Обмен жиров и углеводов: нарушения и диагностика

Нарушение обмена веществ зачастую является отправной точкой развития различных заболеваний, которые со временем становятся хроническими. Примером последствия нарушения обмена веществ является сахарный диабет – заболевание, которое приводит человека к инвалидности, считается неизлечимым. Поэтому важно своевременно выявлять любые, даже малейшие нарушения в обмене веществ, и для этого необходимо раз в год проходить обследование в медицинском центре «Сенситив» в Ейске.

Самыми важными показателями являются обмен белков, обмен жиров (или липидов) и обмен углеводов. Об обмене белков мы писали в предыдущей статье, а сейчас рассмотрим два других вида обмена, показатели их нарушений, и диагностику, которая позволяет вовремя их выявить.

Нарушения обмена жиров

Основная функция жировой ткани – защищать все органы от повреждений, высоких и низких температур. С точки зрения биохимических процессов липиды участвуют в усвоении жирорастворимых витаминов, участвуют в выработке женских гормонов.

Если в организме у человека наблюдаются нарушения липидного обмена, то это будет выражено в следующих симптомах:

• избыток холестерина в крови;
• развитие атеросклероза мозга, брюшной полости, сердца;
• повышение артериального давления;
• ожирение с осложнениями;
• дефицит жирорастворимых витаминов и незаменимых ненасыщенных жирных кислот;
• выпадение волос, поражение почек, воспаления кожи.

Для выявления нарушений липидного обмена в медицинском центре «Сенситив» в Ейске диагностика предусмотрена следующая – липидограмма. Она представляет собой специфическое исследование крови на уровень холестерина. Осуществляется забор крови из вены для исследования. В крови исследуется концентрация и уровень:

• холестерола;
• «хорошего» холестерина – липопротеидов высокой прочности;
• «плохого» холестерина – липопротеидов низкой прочности;
• триглицеридов.

Нарушения обмена углеводов

Обмен углеводов напрямую связан с энергетическим обменом внутри клеток. Углеводы выполняют защитную функцию, принимают участие в синтезе ДНК и РНК, а также являются участниками липидного и белкового обмена. От нормального углеводного обмена зависит насыщение клеток мозга энергией.

При нарушении углеводного обмена в организме проявляются следующие симптомы:

• ожирение или снижение массы тела;
• повышенный уровень глюкозы и развитие кетоацидоза;
• гипогликемия;
• сонливость и общая слабость;
• одышка;
• тремор конечностей.

Для того, чтобы выявить нарушения углеводного обмена, требуется сдать анализы крови и мочи на сахар, пройти тест толерантности к глюкозе и анализ на гликолизированный гемоглобин.

Анализ на гликолизированный гемоглобин – это наиболее точный современный инструмент отслеживания уровня сахара. Гликолизированный гемоглобин представляет собой соединение, определяющее среднее значение сахара в крови за истекшие 120 суток.

Этот анализ дает точный результат, даже если у пациента уровень сахара находится на самой грани нормы. Также погрешности в диете у человека, больного сахарным диабетом, на протяжении 3-4 месяцев и переход к диете за неделю до теста все равно позволит установить, что погрешности в еде были, и вредные углеводы в организм поступали.

Другие статьи:

Раздел: Диагностика Как оставаться здоровым Статьи Метки: обмен жиров, обмен углеводов диагностика

Нарушения углеводного обмена: MedlinePlus

На этой странице

Основы

• Краткое содержание

Узнать больше

• Особенности
• Генетика

Смотрите, играйте и учитесь

• Нет доступных ссылок

Исследования

• Клинические испытания
• Журнальная статья

Ресурсы

• Ссылки недоступны

Для вас

• Дети

Метаболизм — это процесс, который ваше тело использует для получения энергии из пищи, которую вы едите. Пища состоит из белков, углеводов и жиров. Химические вещества в вашей пищеварительной системе (ферменты) расщепляют части пищи на сахара и кислоты, топливо для вашего тела. Ваше тело может использовать это топливо сразу же или оно может хранить энергию в тканях вашего тела. Если у вас нарушение обмена веществ, что-то пойдет не так с этим процессом.

Нарушения углеводного обмена представляют собой группу нарушений обмена веществ. Обычно ваши ферменты расщепляют углеводы на глюкозу (разновидность сахара). Если у вас есть одно из этих расстройств, возможно, вам не хватает ферментов для расщепления углеводов. Или ферменты могут работать неправильно. Это приводит к накоплению в организме вредного количества сахара. Это может привести к проблемам со здоровьем, некоторые из которых могут быть серьезными. Некоторые расстройства смертельны.

Эти заболевания передаются по наследству. Новорожденных проверяют на многие из них с помощью анализов крови. Если в семейном анамнезе есть одно из этих заболеваний, родители могут пройти генетическое тестирование, чтобы определить, являются ли они носителями этого гена. Другие генетические тесты могут определить, есть ли у плода расстройство или он несет ген этого расстройства.

Лечение может включать специальные диеты, добавки и лекарства. Некоторым детям также может потребоваться дополнительное лечение, если есть осложнения. Некоторые расстройства неизлечимы, но лечение может облегчить симптомы.

• Диабет: тема MedlinePlus Health (Национальная медицинская библиотека) Также на Испанский
• галактоземия (Американский фонд печени)
• Болезнь накопления гликогена 1 типа (фон Гирке) (Американский фонд печени)
• Синдром Херлера (Национальная программа доноров костного мозга)
• Мукополисахаридозы (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)
• Мукополисахаридозы (МПС) и муколипидоз (МЛ) (Национальное общество MPS)
• Болезнь Помпе (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)

• ClinicalTrials. gov: Метаболизм углеводов, врожденные ошибки (Национальные институты здоровья)
• ClinicalTrials.gov: Мукополисахаридозы (Национальные институты здоровья)

• Статья: Недавно открытые роли триозофосфатизомеразы, включая функции внутри ядра.
• Статья: Молекулярная генетика итальянской педиатрической когорты GLUT1DS: 10 новых вариантов, связанных с заболеваниями…
• Статья: Синдром дефицита транспортера глюкозы 1 типа: клинические аспекты, диагностика и лечение.
• Нарушения углеводного обмена — см. больше статей

• Синдром Санфилиппо (для родителей) (Фонд Немур) Также на Испанский

Обзор нарушений углеводного обмена — проблемы со здоровьем у детей

By

Matt Demczko

, доктор медицины, митохондриальная медицина, Детская больница Филадельфии

Полный обзор/редакция, декабрь 2021 г. | Изменено в сентябре 2022 г.

ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ

Нарушения углеводного обмена являются наследственными нарушениями обмена веществ Общие сведения о наследственных нарушениях обмена веществ Наследственные нарушения обмена веществ — это наследственные генетические состояния, вызывающие нарушения обмена веществ. Наследственность — это передача генов от одного поколения к другому. Дети наследуют… читать дальше . Наследственные заболевания возникают, когда родители передают дефектные гены Гены Гены представляют собой сегменты дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), которые содержат код определенного белка, функционирующего в одном или нескольких типах клеток организма. Хромосомы – это структуры внутри клеток, которые вызывают эти расстройства у своих детей. Существуют различные типы наследственных заболеваний Наследование одногенных заболеваний Гены представляют собой сегменты дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), которые содержат код определенного белка, функционирующего в одном или нескольких типах клеток организма. Хромосомы состоят из очень длинной нити… читать дальше. При многих наследственных нарушениях обмена веществ оба родителя больного ребенка являются носителями копии аномального гена. Поскольку обычно для возникновения расстройства необходимы две копии аномального гена, обычно ни у одного из родителей нет этого расстройства. Некоторые наследственные метаболические нарушения представляют собой Х-сцепленные Х-сцепленные рецессивные расстройства, что означает, что только одна копия аномального гена может вызывать расстройство у мальчиков. (См. также Общие сведения о наследственных нарушениях обмена веществ. Общие сведения о наследственных нарушениях обмена веществ. Наследственные нарушения обмена веществ — это наследственные генетические состояния, вызывающие проблемы с обменом веществ. Наследственность — это передача генов от одного поколения к другому. Дети наследуют гены своих родителей… читать далее .)

Углеводы Углеводы Углеводы, белки и жиры являются основными типами макроэлементов в пище (питательные вещества, которые требуются ежедневно в больших количествах). Они поставляют 90% сухого веса рациона и 100% составляют сахара. Некоторые сахара простые, а другие более сложные. Сахароза (столовый сахар) состоит из двух более простых сахаров, называемых глюкозой и фруктозой. Лактоза (молочный сахар) состоит из глюкозы и галактозы. И сахароза, и лактоза должны быть расщеплены ферментами на составляющие их сахара, прежде чем организм сможет их усвоить и использовать. Углеводы в хлебе, макаронах, рисе и других продуктах, содержащих углеводы, представляют собой длинные цепочки простых молекул сахара. Эти более длинные молекулы также должны расщепляться организмом. Если фермент, необходимый для переработки определенного сахара, отсутствует, этот сахар может накапливаться в организме, вызывая проблемы.

Нарушения углеводного обмена включают

• Галактоземия Галактоземия Галактоземия (высокий уровень галактозы в крови) — это нарушение углеводного обмена, которое вызывается недостатком одного из ферментов, необходимых для метаболизма галактозы, сахара, входящего в состав . . , читать далее

• Болезни накопления гликогена Болезни накопления гликогена Болезни накопления гликогена – это нарушения углеводного обмена, возникающие при нарушении ферментов, участвующих в метаболизме гликогена, что часто приводит к аномалиям роста… читать далее

• Наследственная непереносимость фруктозы Наследственная непереносимость фруктозы Наследственная непереносимость фруктозы — это нарушение углеводного обмена, вызванное недостатком фермента, необходимого для метаболизма фруктозы. Очень небольшое количество фруктозы вызывает низкий уровень сахара в крови… читать далее

• Нарушения метаболизма пирувата Нарушения метаболизма пирувата Нарушения метаболизма пирувата – это нарушения углеводного обмена, вызванные отсутствием способности метаболизировать вещество, называемое пируватом. Эти расстройства вызывают накопление молочной… читать далее

Ниже перечислены некоторые англоязычные ресурсы, которые могут оказаться полезными.